Malformación de Chiari

Malformación de Chiari
Actualización bibliográfica y presentación de un caso resuelto con Remodelación de Fosa Posterior
Autores:
- Prof. Dr. Ángel J. Viruega (1), Dr. Héctor P. Rojas (2)
1 Jefe de Servicio de Neurocirugía. Sanatorio "Los Arroyos" Hospital Español de Rosario.- Hospital Escuela Eva
Perón. 2ª Cátedra de Neurología Departamento de Cirugía Facultad de Ciencias Médicas Universidad Nacional
de Rosario, Rosario, Santa Fe, Argentina
2 Residente.
Resumen
Desde que fue descripta en 1891 por Hanz Chiari, el conocimiento sobre esta patología presenta más
incertidumbres que conceptos claros. Esto se ve reflejado desde el momento en que muchas veces nos
referimos erróneamente al conjunto de esta patología como "Malformación de Arnold-Chiari", siendo el nombre
correcto el de "Malformación de Chiari" puesto que fueron las investigaciones de este autor las que
contribuyeron realmente al conocimiento y estudio de esta patología. La etiología y fisiopatología también fueron
y son motivo de discusión. Numerosas teorías se han propuesto para explicar el origen y desarrollo de esta
patología, sin embargo todavía aún hoy, con la disposición de distintos métodos de estudio como la cineresonancia
magnética que nos permiten analizar como suceden estos fenómenos, no hay unificación de
criterios. Su tratamiento también es un punto de conflicto puesto que la variedad de propuestas terapéuticas de
la bibliografía es amplia, tales como remodelación de fosa posterior, descompresión de la fosa posterior, shunt
siringo-subaracnoideo, obliteración del óbex y muchas otras derivaciones y combinaciones de estos
procedimientos. Lo que es claro, es que desde que la Resonancia Magnética Nuclear se convirtió en un medio
de exploración masivo, el diagnóstico se ha hecho cada vez más frecuente, y por consiguiente esta patología se
ha vuelto más "común" en la práctica diaria. Por todas estas razones es que creemos necesario una
actualización y revisión de la bibliografía.
Introducción
Concepto y generalidades
El primer artículo publicado por Hanz Chiari (1851-1916) sobre "cerebellar ectopia" apareció en el Deutsche
Medicinische Wochenschrift en 1891 (1); en él, dicho autor describió con detalle tres grados distintos de
herniación del cerebro posterior producidas por "hidrocefalia del cerebro" (2). Arnold publicó en 1901 una
descripción incompleta del tipo II y en consecuencia dos de sus discípulos comenzaron a referirse a esta
variedad como malformación de Arnold-Chiari, volviéndose esta última denominación de uso corriente y creando
cierta ambigüedad. Es por esto que el término Malformación de Arnold-Chiari debería ser abandonado a favor
de simplemente "Malformación de Chiari" debido a la gran significancia que tuvieron las contribuciones de este
autor a dicha patología (3).
La malformación de Chiari está incluida dentro de un grupo mayor de desórdenes primarios del desarrollo que
se engloban bajo el título de "anomalías de la charnela occípito-cervical" (2). Éstas se dividen en:
- Malformaciones óseas: impresión basilar, platibasia, distorsión del foramen magnum y asimilación de C1.
- Malformaciones del tejido nervioso:
hernia cerebral posterior (generalmente conocida como malformación de Chiari), siringobulbia, malformación de
Dandy-Walker, quistes aracnoideos y siringomielia.
La malformación de Chiari consiste en cuatro tipos de anormalidades de las estructuras de la fosa posterior
probablemente sin relación evolutiva entre ellas (3). La gran mayoría está comprendida por los tipos I y II.
Parámetros anátomo-radiológicos
Radiología
Para realizar una correcta evaluación de estas alteraciones anatómicas es necesario conocer ciertos parámetros
que permitan una valoración objetiva de la situación.
-Línea de Chamberlain: en la Rx cráneo de perfil se proyecta desde el borde posterior del paladar duro al borde
posterior del foramen magnum. Normalmente atraviesa el borde anterior del foramen mágnum (2) y no debe ser
superada por más de 3 mm de la apófisis odontoides (3).
-Línea de Mc Gregor: se dibuja en la misma placa que la anterior desde el borde posterior del paladar duro
hasta la porción más baja del occipital. Ésta línea es más útil debido a que en ciertas patologías (impresión
basilar) el borde posterior del foramen no se aprecia adecuadamente. El vértice de la odontoides no debe
quedar más allá de 5 mm sobre la línea (2).
-Línea interdigástrica de Fischgold: se observa en la radiografía de frente de cráneo uniendo los dos surcos
digástricos. Normalmente esta línea se encuentra por arriba del nivel del odontoides y de la unión occípitocervical
(2) y no debe ser superada por la odontoides (3).
-El diámetro sagital del canal espinal por debajo de C2 debe ser menor a 17 mm, en caso contrario debemos
considerar como posible diagnóstico a la siringomielia (2).
Clasificación:
Originalmente se describen 4 tipos de malformaciones de Chiari.
Chiari tipo I:
Es también conocida como "ectopía cerebelosa" según la primera descripción de esta patología por Hanz Chiari
(1). Consiste en un simple descenso, en general mínimo, de las amígdalas cerebelosas por debajo del foramen
mágnum, que en muy contadas ocasiones se puede acompañar de un descenso del bulbo (realmente
mínimo) .Las amígdalas cerebelosas adoptan una forma elongada semejante a una "estaca" o "clavija". A
diferencia del tipo II la médula no está desplazada en forma caudal de manera importante (algunos autores no
están de acuerdo en este punto), el tronco cerebral no está afectado, los pares craneales bajos no son
traccionados y los primeros nervios cervicales no adoptan una dirección cefálica. No se asocia con otras
malformaciones cerebrales (4).
Si bien es escasamente sintomática, su importancia radica en que tiene un índice de asociación a siringomielia/
hidromielia que varía según los distintos autores del 20 al 40% (4) hasta del 50 al 76 % (5) de los casos, sin
embargo si solo tenemos en cuenta los pacientes sintomáticos la presencia de siringo-hidromielia aumenta al
60-90% (4). Generalmente la cavidad se encuentra a nivel cervical, su localización dorsal es muy rara. Varios
autores (3,4,6,7) coinciden en señalar que con cierta frecuencia se asocia a malformaciones óseas de la
charnela occípito-cervical (invaginación basilar, fosa posterior pequeña, platibasia, asimilación de C1, Síndrome
de Klippel-Feil y clivus corto), reforzando la teoría que posteriormente será expuesta. En relación con este
aspecto, se han descripto casos familiares (6) en los que se encontró hipoplasia occipital, lo que sugiere que el
sustrato de ambas formas, esporádica y familiar, sería el mismo.
Debido a que por lo general produce la signosintomatología en la adolescencia y adultez es también referido
como Chiari del adulto.
A. Bindal y col. (8) proponen una interesante subdivisión, fácil de recordar, basada en elementos clínicos de este
grupo que tiene relación con la indicación quirúrgica y la evolución posterior. Crearon los siguientes subgrupos:
-Chiari I-A: paciente asintomático con diagnóstico incidental.
-Chiari I-B: signos y síntomas relacionados con la compresión del tronco encefálico (compromiso de pares
craneales, apnea del sueño, espasticidad, dolor de hombros, etc.), pero sin siringomielia. La B corresponde a
"brainstem".
-Chiari I-S: signos y síntomas referidos a la siringomielia.
-Formas mixtas: Chiari I-BS (clínica atribuible tanto a la compresión nerviosa como a la siringomielia) y Chiari I-B
con siringomielia.
El subgrupo I-B es el que tiene mejor evolución postquirúrgica debido a que se acepta que los síntomas
producidos por la compresión de estructuras nerviosas son los que más responden a la cirugía, mientras que el
I-S tiene una pobre mejoría o solo se estabilizan luego de la cirugía.
Basándose en esta clasificación establecen como indicación quirúrgica sólo a los pacientes del grupo
sintomático (I-B, I-BS y I-S), excluyendo de esta conducta al grupo I-A.
Chiari tipo II:
También conocida clásicamente, pero en forma errónea, como malformación de Arnold-Chiari.
Se le atribuye una mayor predisposición genética que el tipo I.
Es una patología que compromete el cerebro, la médula, la duramadre, el cráneo y la columna. Hay un
descenso no solo de las amígdalas (en general se encuentran a nivel del foramen mágnum o por debajo de
este), sino también del vermis, IV ventrículo y tronco cerebral. Suelen encontrarse otras malformaciones del
SNC, entre ellas un acodamiento del bulbo (enrollamiento) sobre la médula cervical que tracciona aún más los
nervios craneales bajos y una peculiar morfología de la lámina cuadrigeminal en forma de pico de pájaro.
Además la fosa posterior es plana y pequeña con inserción baja de la tienda del cerebelo. Los nervios cervicales
superiores siguen un sentido ascendente, debido al descenso del tronco. La cisterna magna es pequeña o
inaparente. Se asocia casi invariablemente a mielomeningoceles lumbares (o raramente con espina bífida
oculta) y a hidrocefalia (4,37).
Otras malformaciones que se pueden asociar (4) son: hernia superior del cerebelo a través de una fisura del
tentorio anormalmente grande, degeneración de los núcleos de los pares craneales bajos (9,33), ausencia del
septum pellucidum con fusión de ambos tálamos, hidromielia, siringomielia, anormalidades de los ventrículos
(90%), polimicrogiria, anormalidades del aparato cardiovascular, genitourinario y gastrointestinal, y varias
anomalías óseas de la fosa posterior como pequeña impresión basilar.
Tanto en esta variedad como en el tipo I es frecuente la obstrucción de los forámenes del IV ventrículo por una
membrana representando lo que se denomina techo imperforado.
Chiari tipo III:
Es muy poco frecuente. Es la forma más severa.
La fosa posterior es aún menor y existe un defecto del hueso occipital y primeras vértebras con herniación del
cerebelo al canal cervical y encefalocele cervical alto u occipital bajo (espina bífida cervical). El encefalocele
generalmente contiene el cerebelo, los lóbulos occipitales y ocasionalmente la médula y protuberancia.
Generalmente es incompatible con la vida.
Chiari tipo IV:
Es raro, solo se han reportado dos casos en la bibliografía (4). Consiste en hipoplasia cerebelosa sin herniación
del mismo. No incluye hidrocefalia.
Desde otro punto de vista los distintos tipos de Malformación de Chiari pueden clasificarse en:
Del adulto: generalmente es de tipo I y se presenta entre la 2° y 3° década de la vida con síntomas y signos
que manifiestan la compresión de las estructuras de la fosa posterior y/o con siringomielia. Este tipo
generalmente se acompaña de malformaciones óseas de base del cráneo (tales como invaginación basilar) pero
con menor frecuencia de anomalías del tejido nervioso, excepto el descenso de las tonsilas cerebelosas. -
Del niño: principalmente de tipo II con quistes medulares al momento del nacimiento y disfunción del tronco
cerebral en períodos tempranos de la vida. Típicamente incluye fosa posterior pequeña y otras anomalías como
deformidades del tronco e hidrocefalia.
Epidemiología
La malformación de tipo I es más frecuente en el adulto, con una edad media de presentación de 41 años (rango
de 12-73 años), aunque con el advenimiento de la RMN se ha demostrado que en los niños abunda más de lo
que se creía. Este tipo presenta un leve predominio en la mujer (1.3:1) (3). A diferencia de éste, el tipo II es un
proceso propio del niño, y es la forma más frecuente (10).
Etiopatogenia
La etiopatogenia no es clara, considerándose distintas teorías (5,11,12,13). Es importante recordar en este
punto que probablemente no haya una relación entre los distintos tipos de la malformación (3). Históricamente
se las ha considerado como patologías puramente congénitas, pero en los últimos años cada vez han sido más
frecuentes las publicaciones en las que se describe un origen secundario.
No hay una teoría que pueda explicar por si sola todas las alteraciones que se expresan clínicamente (5), por
esta razón es más atractivo pensar en la posibilidad de combinación de las distintas teorías.
En general se aceptan cuatro teorías posibles (14) para explicar las formas congénitas:
1. Teoría de la tracción: en el tipo II la malformación lumbar ejercería una tracción sobre las estructuras de la
fosa posterior, originando el descenso de las estructuras de la fosa posterior (10).
2. Teoría de la alteración de la dinámica de flujo: la presencia de hidrocefalia ejercería presión sobre el cerebelo
y tronco en sentido caudal, dando lugar a un desplazamiento de dichas estructuras a través del foramen
mágnum. Ésta es la teoría hidrodinámica de Gardner (12, 15, 16, 17) que intenta explicar estas alteraciones por
un defecto primario en el flujo de LCR producido por una falla en el proceso de apertura de los orificios de
drenaje del IV ventrículo.
3. Malformación primaria del tronco cerebral (poco probable)
4. Desarrollo insuficiente de la fosa posterior: según esta teoría, que aparece como la más plausible, el cerebelo
no sería traccionado ni empujado, sino que se vería obligado a crecer en la dirección del canal raquídeo debido
al escaso volumen de la fosa posterior.
La hernia congénita se desarrolla durante la vida fetal debido al crecimiento del cerebelo en una fosa posterior
pequeña. En este momento el grado de herniación dependerá de la asimetría entre continente y contenido y de
la inmadurez de los ligamentos dentados que permiten una mayor movilidad de las estructuras, o sea un mayor
descenso de las mismas (en cambio en los tumores de fosa posterior en el adulto debido a que los ligamentos
dentados son maduros y fuertes no se produce un descenso de la línea cérvico-medular).
Una de las causas del desarrollo insuficiente de la fosa posterior estaría determinada por hipoplasia primaria del
hueso occipital originado en el mesodermo para-axial, tal como lo sostienen Nishikama y col. (7) en su trabajo
"Patogénesis de la malformación de Chiari: estudio morfogenético de la fosa posterior". En éste también
describen el proceso de remodelación o "telescopamiento" que sufren las estructuras neurológicas posteriores
para adaptarse a una cavidad insuficiente. Éste consiste en elevación del tentorio y herniación de las amígdalas
a través del foramen magno.
Es conocido que los niños con hernia cerebral posterior presentan una inserción del seno transverso junto con el
tentorio mucho más baja de lo normal y más cerca del foramen magnum. La inserción del seno transverso migra
desde una posición anterior a lo largo del desarrollo fetal como consecuencia del empuje que sufre el cerebro
anterior por la creciente cantidad de LCR que producen los plexos coroideos de los ventrículos laterales en
forma precoz con respecto a las otras cavidades. Esta excursión finaliza antes de la 20° semana, momento en
que el cerebro posterior solo es una cavidad líquida con enormes plexos coroideos. Debido a esto es posible
que una alteración temprana en la circulación de LCR sea la responsable de una inserción extremadamente
baja del seno transverso determinando así la formación de una fosa posterior insuficiente.
En resumen, la existencia de una fosa posterior pequeña se puede deber, según esta teoría, a un defecto en la
génesis del hueso occipital (7) o bien a una implantación demasiado baja del seno transverso. Ambas
alteraciones son comunes en los pacientes con esta patología.
Un capítulo aparte representan los casos de malformación de Chiari tipo I adquiridas (3,12,18,19). En general se
las asocia a derivaciones lumboperitoneales, debido a que se cree que el factor desencadenante es la creación
de un gradiente de presión de L.C.R. cráneo-espinal. Aproximadamente del 5 al 10% de estos shunts pueden,
con el tiempo, originar estas alteraciones. Se han reportado casos de siringomielia asociada a formas adquiridas
de estas patología, posiblemente entonces, la mayoría de estas formas adquiridas derivarían en siringomielia si
se les diese el tiempo necesario.
En relación a esto, Troy Payner y col. (19) recomiendan utilizar un shunt ventrículo peritoneal o ventrículo-atrial
en los pacientes con hidrocefalia comunicante, antes de usar un shunt lumbar. En los pacientes que tienen
colocado un shunt lumboperitoneal aconsejan realizar un control anual de la charnela occipito cervical, o
transformarlo a ventrículo peritoneal debido a que se han reportado casos de regresión de la anomalía,
eliminando así la necesidad de descompresión de la fosa posterior.
Sumeer Sathi (20) reportó un caso en el cuál la herniación de las amígdalas cerebelosas se observó
posteriormente a punciones lumbares repetidas. Luego de cerrar el defecto dural producido se pudo comprobar
por RMI el reposicionamiento de las estructuras del cerebro posterior. En relación con la fisiopatología de esta
forma adquiere vital importancia la teoría de "disociación de los presiones de LCR cráneo-espinal" que
produciría un descenso de las amígdalas cerebelosas.
También hay casos reportados asociados a raquitismo resistente a vitamina D (21) y a fístulas espontáneas de
LCR (18).
Cuadro 1. “ Cuadro sinóptico de las teorías más aceptadas para la explicación de la etiopatogenia de la
Malformación de Chiari tipo I y sus relaciones”
Clínica
Los rasgos fenotípicos que pueden indicar la presencia de malformaciones de la charnela occípito cervical son:
cuello corto, línea de implantación posterior del pelo baja, escoliosis, macrocefalia y ocasionalmente
prognatismo (2).
Debido al impacto de las estructuras del cerebro posterior en el foramen magnum, pequeños traumatismos
pueden resultar en un agravamiento de los síntomas, cuadriplejía transitoria y muerte súbita.
Chiari tipo I
Puede cursar totalmente asintomático. Las hernias mayores a 12 mm son invariablemente sintomáticas, pero de
aquellas entre 5-10 mm sólo son sintomáticas el 30% (4). Rara vez produce síntomas en al infancia. Cuando los
produce generalmente es en la juventud o madurez.
Todos los síntomas pueden ser intermitentes y mejorar con el decúbito.
Los pacientes con el tipo I concurren a la consulta por síntomas originados en alguna de estas causas (3):
-Compresión del tronco encefálico a nivel del foramen mágnum
-Hidrocefalia
-Siringomielia
El cuadro clínico es muy variable dando origen a distintos síndromes, siendo característico que se manifieste a
través de un síndrome siringomiélico. No obstante en los casos en que éste no es claro pueden surgir otras
manifestaciones tales como: alteración de pares craneales, cervicalgia y trastornos cerebelosos. Puede haber
signos de hidrocefalia detenida.
Dolor occípito cervical:
Es el síntoma más común (69%), especialmente la cefalea que es generalmente referida a la región suboccipital
(3). Puede constituir el síntoma inicial y se debe al impacto de las estructuras del cerebro posterior en el
foramen magnum. Suele acentuarse con la tos, con los movimientos del cuello y con el ejercicio. A veces puede
irradiarse a los brazos. Tanto la tos como el ejercicio pueden desencadenar un síncope por aumento brusco de
la presión intracraneal, por lo tanto debe ser considerado como un signo de alarma (2).
Algunos pacientes (10%) presentan un examen neurológico normal con cefalea occípito cervical como única
manifestación (3).
Síndrome siringomiélico:
La siringomielia que produce es de tipo comunicante (o hidromielia). El síndrome se caracteriza por parestesias
y anestesia termoalgésica suspendida o "en esclavina" (cuero cabelludo, cuello, hombros, brazos y región
superior del tórax) que puede comenzar en forma unilateral y que se debe a una interrupción de las fibras de la
sensibilidad termoalgésica en el cruce de la comisura blanca anterior y antes de que alcancen el haz
espinotalámico lateral, atrofia y déficit motor de los músculos de la mano y el brazo con abolición de los reflejos
miotáticos (por lesión de la segunda neurona) y signos de compromiso de las vías largas (por crecimiento del
quiste intramedular, o bien por las malformaciones de la charnela occípito-cervical asociadas). El compromiso
sensitivo y motor (o síndrome periependimario) se limitan a los niveles o dermatomas correspondientes al quiste
medular, y es el responsable de la frecuente presencia de cicatrices de quemaduras en estos pacientes.
Otros síntomas frecuentes en este cuadro son la astereognosia (que implica el compromiso del núcleo
cuneiforme), la parálisis simpática unilateral producida por afectación de la columna lateral que se manifiesta a
través pérdida de la sudación homolateral.
Pueden observarse movimientos en espejo en los miembros superiores debido a la compresión de las pirámides
bulbares por el odontoides (2).
En general los síntomas de la siringomielia comienzan tardíamente y evolucionan en forma lenta, aunque en
adultos jóvenes la progresión puede ser más rápida.
El cuadro clínico puede alcanzar un plateau, pero nunca retrograda espontáneamente. Compromiso de pares
craneales:
Son comunes la diplopía, neuralgia trigeminal, mareos o vértigos, disfagia o disfonía, paresia del hipogloso. La
afectación del tronco cerebral generalmente se expresa como un nistagmus horizontal, rotatorio o diagonal,
disociación de los movimientos oculares y osciloscopía (el paciente es consciente del grosero movimiento
nistágmico de los ojos). Puede haber interrupción del fascículo longitudinal medial provocando un nistagmus
horizontal limitado al ojo del lado al que se dirige la mirada (este signo es particularmente sugestivo de
esclerosis múltiple con la que debemos hacer el diagnóstico diferencial)
Síndrome cerebeloso:
Se observa en el 11% de los casos (3). La presencia de nistagmus es notoria, generalmente es vertical y bate
hacia abajo, el cuál en algunos pacientes produce vértigo al mirar hacia el piso. También puede presentar ataxia
de tronco y extremidades y disartria.
Otros síntomas y signos
Pueden encontrarse también presentes: el signo de Lhermitte (sensación de descarga eléctrica desde la nuca al
dorso o las extremidades al flexionar la cabeza, presente también en la esclerosis múltiple), debilidad en algún
miembro y compromiso de los miembros inferiores generalmente como espasticidad.
Chiari tipo II
Al estar asociada generalmente a hidrocefalia y a mielomeningocele, el cuadro clínico es dominado por estas
dos patologías, manifestándose entonces en el neonato o en el lactante (10,37). También se puede manifestar
por disfunción del tronco y de pares bajos.
En el recién nacido hay que destacar algunos síntomas que son causados directamente por la malformación y
que son de suma gravedad (10):
-Episodios de apnea o de estridor inspiratorio con cianosis
-Llanto débil
-Dificultades en la deglución, lo que deriva en regurgitación y neumonías por aspiración.
Una vez resuelto el defecto lumbar la malformación de Chiari tipo II sólo se vuelve sintomática en menos del
20% de los casos.
La forma de presentación del neonato difiere de la que se observa en los últimos años de la niñez o primeros de
la adolescencia (ya que es muy raro el debut en la adultez). En esta etapa se caracteriza también por síntomas
de pares bajos, compresión de vías largas del tronco, signos cerebelosos (ataxia, asinergia, nistagmus) e
hipertensión endocraneal por hidrocefalia; pero con un inicio mucho más insidioso y raramente de la gravedad
con que se manifiesta en el neonato. Suele haber dolor cervical que se acentúa por los movimientos de flexión
del cuello.
Para Pollack (24,39) y Park (25) los hallazgos incluyen:
-Dificultades para tragar (disfagia neurogénica) (69%): se manifiesta a través de una alimentación escasa,
cianosis durante la alimentación, regurgitación nasal, lentitud en la alimentación, aumento de la salivación (por
dificultad para tragar), etc. Esto es más severo en los neonatos
-Pausas apneicas (58%): más comunes en neonatos
-Estridor (56%): también más común en neonatos, especialmente de tipo inspiratorio debido a la paresia del X
par craneal; generalmente es transitorio pero puede llegar al paro respiratoprio.
-Aspiración (40%)
-Compromiso córtico-espinal bilateral: debilidad de brazos (27%) que puede progresar a cuadriparesia
-Opistótonos (18%)
-Debilidad o ausencia de llanto
-Debilidad y atrofia de la hemilengua y de los músculos trapecio y ECM
-Alteraciones cerebelosas: nistagmus (bate hacia abajo), asinergia, ataxia
-Hipertensión endocraneana
-Cervicalgia: que se acentúa con los movimientos de flexión del cuello.
Chiari tipo III:
Es incompatible con la vida.
Historia natural
La historia natural del tipo I no es conocida con certeza (solo hay dos reportes de "historia natural"). Los
pacientes pueden permanecer estables por un largo tiempo con períodos intermitentes de deterioro. Es debatida
la posibilidad de que se produzca una mejoría espontánea de los síntomas. (3)
Exploraciones complementarias
Radiografía simple
Es normal en el Chiari tipo I, aunque en ocasiones puede mostrar signos de platibasia o impresión basilar. En un
estudio (3), de 70 radiografías de cráneo de pacientes con este tipo de malformación sólo el 36% eran
anormales (26% con impresión basilar, 7% con platibasia, el 3% restante mostraban enfermedad de Paget y
clivus cóncavo). En el mismo reporte de 60 radiografías de columna cervical de estos pacientes un 60%
mostraban signos de alguna malformación (asimilación del atlas, fusión de vértebras cervicales, etc.).
En el Chiari tipo II se observan unos típicos defectos óseos de la bóveda craneal llamados craneolacunia o
lückenschädel en el 85% de los pacientes (3), que tienen las siguientes características:
-son redondeados de bordes filosos y están separados por irregulares ramificaciones de tejido óseo.
-en la TC se puede observar un ondulamiento y adelgazamiento de la tabla interna.
-disminuyen con la edad.
-no son debidos a la hidrocefalia, por lo tanto no desaparecen con el shunteo del LCR.
En este tipo también se puede observar la desproporción craneo-facial propia de la hidrocefalia congénita, el
agrandamiento del foramen mágnum (70%) y de la primera lámina cervical.
Resonancia magnética nuclear
El método de diagnóstico idóneo es la RMI (26,27) ya que ofrece buenas imágenes de las estructuras
anatómicas relacionadas con el foramen magnum y puede diferenciar algún otro proceso que simula el cuadro
de la siringomielia o del Chiari tipo I, tales como tumores medulares (ependimomas), esclerosis múltiple o
mielopatía por cervicoartrosis. También demuestra la compresión del tronco cuando está presente (3).
Si bien algunos autores han señalado que la evaluación por RMI de la compresión del tronco es un factor muy
importante a tener en cuenta para la indicación quirúrgica (9, 34), otros no están de acuerdo con este punto de
vista (28).
Su uso rutinario ha llevado a un número cada vez más alto de diagnósticos de esta patología.
En un estudio de 200 personas normales y 25 con malformación de Chiari tipo I Barcovich (3) encontró que en
los pacientes normales el nivel de las amígdalas variaba de 8 mm por encima y 5 por debajo del foramen
magno, sin embargo en los pacientes con Chiari tipo I el rango se encontraba entre 3 y 29 mm por debajo del
foramen.
Habitualmente se cita 5 mm por debajo del foramen mágnum para considerar un descenso de las amígdalas
cerebelosas como una malformación de Chiari tipo I. Para Taveras (42) un descenso de 3 mm se puede
considerar como variaciones de la normalidad, entre 3-5 mm es de significado intermedio según la clínica y
mayores de 6 mm es diagnóstico.
En este punto resulta importante resaltar la importancia que tiene el estudio imagenológico completo del eje
nervioso para descartar patologías concomitantes como hidromielia o siringomielia (29).
El modo cine cuantitativo permite obtener muy buena información de la dinámica del flujo del LCR, ya que se
logra medir la magnitud, velocidad y dirección de éste (30,43).
La aplicación futura de esta técnica antes y después de la cirugía va a permitir una mejor valoración de las
distintas técnicas quirúrgicas, y posiblemente mayor información para explicar la pobre evolución postoperatoria
de ciertos pacientes.
En el tipo II se encuentran los siguientes hallazgos:
Primarios
-Deformidad en "Z" de la médula
-Cerebelo en forma de "estaca"
-Fusión tectal
-Adhesión intertalámica
-Implantación baja del tentorio
Asociados
-Hidrocefalia
-Siringomielia
-Atrapamiento del IV ventrículo
-Agenesia o disgenesia del cuerpo calloso
Tomografía computada
Presenta dificultad al evaluar la región del foramen mágnum debido a los artefactos óseos.
Una posibilidad diagnóstica es la tomografía computada con metrizamida intratecal (9).
Diagnóstico diferencial
La malformación de Arnold-Chiari tipo I puede ser confundida con una lesión expansiva o una malformación
vascular de la región del agujero occipital o de la médula cervical alta.
Clínicamente puede ser difícil de diferenciar de una esclerosis múltiple, especialmente cuando la malformación
del tejido cerebral se presenta en ausencia de cambios óseos significativos. El método ideal para aclarar
cualquiera de estos planteos diagnósticos es la imagen de resonancia magnética.
La hernia cerebral posterior que se produce en los tumores de fosa posterior no incluye el tronco cerebral; en
este caso la fijación del ligamento dentado maduro (a diferencia de lo que ocurre en la hernia congénita en la
que la inmadurez de éstos permite un grosero descenso) previene cualquier tendencia al descenso de la línea
de unión bulbomedular (2).
Tratamiento
El tratamiento es complejo. La hidrocefalia progresiva requiere derivación ventricular. Los síntomas y signos de
compromiso de las estructuras de la fosa posterior y de la médula espinal alta pueden mejorar con la
descompresión suboccipital y laminectomía cervical superior.
Dentro de los factores que influyen en la evolución postoperatoria podemos citar como negativos la presencia de
atrofia, ataxia y escoliosis en el examen prequirúrgico (3). Otro parámetro a tener en cuenta es el tiempo entre el
inicio de los síntomas y la cirugía, en general se observan mejores resultados en los pacientes operados antes
de los dos años de comienzo del cuadro clínico (3).
Indicaciones
Es recomendado por la mayoría de los autores el tratamiento quirúrgico precoz de esta patología.
El tratamiento quirúrgico del tipo I (cuadro dominante siringomiélico) es recomendable cuando la clínica
progresa o la RMI demuestra aumento del crecimiento del quiste. Los pacientes asintomáticos deben ser
observados y operados cuando comiencen con la sintomatología. Los pacientes sintomáticos pero estables por
años deben ser observados y operados sólo cuando halla signos de deterioro (3).
La malformación de tipo II sólo requiere tratamiento quirúrgico cuando aparecen los síntomas respiratorios
reseñados o bien cuando se presenta un cuadro de vías largas en edades más tardías (10,41). Para Faria y col.
(9) además es importante demostrar tanto por RMI o por cisternografía con metrizamida intratecal la compresión
a nivel del tronco, indicando la cirugía en aquellos niños sintomáticos que tenían compresión demostrable y
tratando en forma conservadora a los que no. En contraposición Charney (9) y Wolpert (28) refieren cierto
cuidado en aceptar a la RMI como método guía para la decisión de la indicación quirúrgica en estos pacientes,
desde el momento en que se han encontrado con niños asintomáticos con compresión importante del tronco
demostrada por RMI. Pollack y col. (31) sostienen que un componente importante de la disfunción del tronco
encefálico se debería a fenómenos adquiridos que potencialmente podrían mejorar con una intervención
quirúrgica precoz. En el trabajo citado, trataron en forma urgente con la técnica de descompresión de fosa
posterior a todos los niños con Malformación de Chiari tipo II y síntomas de disfunción del tronco, luego de
descartar otras causas como hidrocefalia.
El procedimiento a realizar es la descompresión de fosa posterior (que finalmente resulta necesaria en el 18.7%
de los pacientes con mielomeningocele), pero siempre teniendo en cuenta que al paciente se le debe colocar
primero un shunt de LCR.
Técnica
Chiari tipo I
Los objetivos a lograr en el tratamiento quirúrgico de esta patología son (17):
1) Eliminar el gradiente de presión cráneo espinal del LCR
2) Reestablecer el espacio subaracnoideo
3) Eliminar la siringomielia en los casos que existe
4) Eliminar la compresión del tronco encefálico
El tratamiento de la siringomielia asociada al tipo I corresponde al tratamiento de ésta misma, así como también
el del mielomeningocele y la hidrocefalia.
Los procedimientos propuestos son:
-Descompresión de fosa posterior
-Obliteración del óbex (prácticamente abandonado)
-Shunt del cuarto ventrículo
-Shunt siringo-subaracnoideo
-Remodelación de la fosa posterior (RFP)
-Resección transoral del odontoides
-Descompresión de fosa posterior
La descompresión de la fosa posterior sola o en combinación con otros procedimientos es la técnica quirúrgica
más utilizada en estos momentos (3,35,38,40).
Este procedimiento consiste en realizar una craniectomía suboccipital asociada a una laminectomía de todas las
vértebras cervicales necesarias para descomprimirlas amígdalas y el vermis en toda su extensión, ya que el
descenso de estas estructuras nerviosas suele ser muy importante.
Otros autores como Gregg y col. (5) aconsejan junto con la descompresión de fosa posterior realizar un injerto
del duramadre junto con la obliteración del óbex (con músculo o teflón) y un shunt del cuarto ventrículo.
Sin embargo estas dos últimas conductas han sido cuestionadas.
En general se realiza una craniectomía sub-occipital pequeña y una laminectomía del atlas y, a veces de C2,
con incisión de la duramadre y revisión de la entrada del cuarto ventrículo. Si hay alguna membrana que impida
la salida del LCR, que es un hallazgo poco frecuente , debe ser perforada.
Puesto que las adherencias pueden ser una de las causas de hidromielia, por interrupción de las vías de drenaje
de LCR, se ha de procurar manipular el tejido cerebeloso lo menos posible, para no estimular la formación de
fibrosis.
Un concepto a tener en cuenta es que en estos pacientes la implantación del seno transverso suele estar
extremadamente baja, es por esto que hay que ser cuidadoso en el momento de abrir la duramadre. Además es
aconsejable no exagerar en el tamaño de la resección occipital (3 por 3 cm.) debido a que la compresión no se
produce en la fosa posterior sino en el foramen mágnum y, en cambio, favorece la herniación de los hemisferios
cerebelosos.
Algunos autores ponen énfasis en no intentar remover las adherencias que mantienen unidas las amígdalas
para evitar la eventual injuria de estructuras nobles como la P.I.C.A., etc. Sin embargo, otros aconsejan
separarlas cuidadosamente y producir su retracción mediante coagulación bipolar.
Según la experiencia de Kazutoshi H. y col. (33) el shunt siringo-subaracnoideo es superior a la descompresión
del foramen magnum como tratamiento inicial para la siringomielia en la malformación del Chiari tipo I,
especialmente para aquellos pacientes con grandes cavidades y con una evolución rápida de los síntomas. Esto
se debe a que con este procedimiento lograron una mejoría neurológica mayor (97% contra 82%), un mayor
alivio del dolor y más rápido cierre de la cavidad (tiempo medio de 1.8 semanas contra 6.3 semanas). Kazutoshi
(42) también considera como posibilidad terapéutica el shunt.
La remodelación de la fosa posterior (32) descripta por E. Rubio y col. en 1994 ( Hospital Vall d'Hebron,
Barcelona) consiste en una descompresión clásica con conservación total del plano aracnoideo, a la que se le
agrega un injerto de duramadre sintético y luego la fijación de éste por medio de tres puntos al plano muscular
superficial. De este modo la duramadre se presenta en forma de carpa previniendo las adherencias y
desarrollando una cisterna magna artificial, tal cuál como lo demuestran las imágenes de RMI. En todos los
casos presentados en dicho artículo se comprobó el reposicionamiento de las amígdalas.
Cuando los estudios demuestran signos de compresión ventral del tronco encefálico algunos autores
recomiendan la resección transoral del odontoides (3) debido a que sostienen que estos pacientes pueden
empeorar con una descompresión de la fosa posterior. En cambio obtienen una clara mejoría en todos los
casos. También parece razonable realizar este procedimiento en aquellos pacientes en los que las RMI de
control muestran signos de empeoramiento de la impresión basilar luego de la descompresión posterior.
Dentro de las complicaciones postoperatorias (3) la depresión respiratoria es la más frecuente, por lo tanto es
importante el monitoreo de esta función. Esta ocurre generalmente en los primeros 5 días y de noche. Otros
riesgos son: fístula de LCR, herniación de los hemisferios cerebelosos y lesiones vasculares (P.I.C.A.).
Chiari tipo II
Su tratamiento quirúrgico es superponible al de la hidrocefalia (colocación de una válvula de derivación de LCR)
y del mielomeningocele (41).
Comúnmente se ha argumentado que parte de los pobres resultados de la descompresión de la fosa posterior
en los niños con esta patología se debían a que los hallazgos neurológicos eran producidos por anomalías
intrínsecas (9,33) del tronco que este procedimiento no puede resolver. Un punto de vista disidente sostiene que
las lesiones histológicas son debidas a la compresión crónica del tronco y su concomitante isquemia, por lo
tanto la descompresión del tronco encefálico debe ser llevada a cabo ante el desarrollo de cualquiera de los
siguientes signos de alarma: disfagia neurogénica, estridor y pausas apneicas (3). Pollack y col. (31) también
sostienen que un componente importante de la disfunción del tronco es producida por fenómenos adquiridos,
por lo tanto sugieren que la descompresión debe ser llevada a cabo en forma urgente en aquellos niños con
Chiari tipo II y síntomas de disfunción del tronco.
El procedimiento que habitualmente se realiza es la descompresión de la fosa posterior con la colocación de un
parche de duramadre. En general son aplicables los mismos cuidados que en la cirugía del tipo I.
Es importante no intentar disecar las amígdalas de la médula subyacente. Es recomendable realizar una
traqueostomía (3), a menudo transitoria, en los niños que presentan en el preoperatorio estridor y parálisis del
abductor laríngeo. El control de la respiración en el postoperatorio es fundamental por el riesgo elevado de
obstrucción y disminución de la frecuencia respiratoria.
Resultados
Chiari tipo I
La documentación en la literatura acerca de la evolución de estos pacientes es muy confusa. Qué grupo de
pacientes va a recuperar el déficit y cuál no va a mejorarlo no está claramente definido.
Rhoton sostiene que el mayor beneficio de la cirugía es detener la progresión de la patología.
La morbilidad y mortalidad operatoria actual es muy pequeña.
En general se acepta que los síntomas debido a compresión del tronco cerebral (especialmente la
cervicocefalalgia) son los que responden de mejor manera a la cirugía, desapareciendo en algunos casos.
También tiene buena respuesta el síndrome cerebeloso.
No ocurre así con la clínica relacionada con la siringomielia.
Según lo describe William Bell y col. (11) los niños tanto como los adolescentes y adultos responden mejor a la
cirugía descompresiva que los menores a un año, que en general presentan una respuesta escasa. Ésta podría
deberse a que la compresión dentro del primer año de vida puede producir daño isquémico en el tronco cerebral
o bien que éstos niños presentarían una citoarquitectura neurológica previamente alterada. La mejoría clínica
postquirúrgica de la debilidad muscular sólo se observa en el 16-50 % de los pacientes. Peores resultados se
observan cuando hay atrofia muscular, ya que raramente se ha verificado alguna mejoría luego de la cirugía.
En el tratamiento del síndrome siringomiélico los enfermos que no tienen déficit motor importante y que se
operan pronto obtienen una mejoría importante; sin embargo pueden quedar síntomas, en especial los que
afectan a las manos. En relación a esto, Rubio y col. (32) obtuvieron con la RFP buenos resultados, pero sin
encontrar una diferencia estadísticamente significativa entre esta técnica y la descompresión de fosa posterior
clásica.
En lo que respecta a las vías largas, la mejoría es mayor desde el punto de vista subjetivo que lo objetivable con
el examen clínico.
No hay una exacta correlación entre la evolución clínica y la imagenológica postoperatoria. En algunos casos de
mejoría el quiste apenas ha variado de tamaño, por el contrario en algunos pacientes se puede observar un
colapso total de las cavidades después de la intervención sin una clara correlación clínica.
Chiari tipo II
Para Pollack y col. (31) la descompresión urgente de los niños con Chiari tipo II y síntomas de disfunción troncal
ofrece muy buenos resultados. En su trabajo 10 de los 13 niños tratados con esta metodología presentaron una
clara y rápida mejoría de los síntomas luego de la cirugía.
El 68% logra un resolución total o casi total de los síntomas, el 12% presenta como secuela algún déficit
moderado y un 20% no presentan mejoría. El paro respiratorio es la primera causa de muerte, seguido por
meningitis/ventriculitis y broncoaspiración (3).
Según algunos estudios en un seguimiento con un rango de 7 meses a 6 años la mortalidad postoperatoria fue
del 37.8% (3).
El estado preoperatorio y el deterioro rápido de los síntomas son los factores predictivos más importantes. La
parálisis de cuerdas vocales bilateral es un factor predictivo negativo muy importante de respuesta a la cirugía
(3,31).
Ejemplo de un caso y su resolución.
Presentamos una paciente (M.C.) de 14 años de edad, con antecedente de cefalea hemicránea generalmente
lateralizada a izquierda, omalgia bilateral esporádica y disnea con el ejercicio intenso asociado a dolor en la
región esternal, que presentaba un cuadro de tres meses de evolución caracterizado por aumento de su cefalea
habitual, presentándose entonces con una frecuencia semanal, en episodios de comienzo agudo, de
características opresivas, predominantemente occipitales con irradiación a los hombros. Los episodios tenían
una duración aproximada de un día, eran de una intensidad 4/10. Al momento de la consulta el dolor se había
transformado en prácticamente constante. Veinte días antes de esta presentó un episodio agudo de "rigidez" en
extensión del miembro inferior derecho que le dificultó la marcha por varias horas. El examen físico era normal.
Se solicitó RMN (con efecto de cinerresonancia) de encéfalo (fig. 1) en la que se observó un descenso de las
amígdalas cerebelosas de aproximadamente 7-8 mm.
Fig. 1“Estudio Prequirurgico. Imágen de RMN en T1 que muestra la herniación de la amigdalas cerebelosas de
aproximadamente 7-8 mm”
Fig.1
Se le solicitaron entonces RMN de columna cervico-dorso-lumbar. No se encontró ninguna otra patología. Se
interpretó como malformación de Chiari tipo I-B (según la clasificación de Bindal y col. este subgrupo es el de
mejor respuesta al tratamiento). Se controló por consultorio externo la evolución del cuadro, pero al no remitir
con tratamiento médico se propuso la resolución quirúrgica.
Fig.2
Fue operada el día 7/7/99. Se realizó una "remodelación de la fosa posterior" según técnica de Sahuquillo-Rubio
(Barcelona) (17), que consistió en una craniectomía sub-occipital medial bilateral con amplia laminectomía de
C1, apertura dural en "Y" con conservación del plano aracnoideo, colocación de un parche de duramadre
sintética de poliesteruretano (suturado con mononylon 6.0 y sellada la sutura con adhesivo biológico) y anclado
del injerto por tres puntos al plano muscular (fig. 2).
Fig. 2 “Esquema que muestra la remodelación de la fosa posterior y el anclado de la membrana de duramadre
sintética (reproducida con autorización del autor, ref. 32)”
Es dada de alta el día 12/7/99, sin complicaciones y con remisión del cuadro de cefalea.
Se controló por consultorio externo presentando una evolución clínica muy satisfactoria, que posteriormente fue
confirmada por RMN (fig. 3).
Fig.3
Fig. 3 “ Estudio postquirurgico. RMN en T1 que muestra el mismo corte anterior. Observese el desplazamiento
cefalico de la amigdalas cerebelosas (no fueron coaguladas) y la mega cisterna magna neoformada”
La evolución imagenológica se evaluó según la técnica de Sauquillo- Rubio y col. (17). En una imagen T1 sagital
de RMN de encéfalo se traza una línea que continúa el paladar duro (línea basal); teniendo como referencia
dicha línea se miden las distancias en mm hasta el fastigio (línea fastigio basal) y hasta la unión mesencéfaloprotuberancial
(línea pontobasal), tanto en el prequirúrgico como en el postoperatorio. Los cambios menores a 2
mm no fueron considerados significantes en dicho estudio, debido a la posibilidad de error en la técnica de
medición. En nuestro caso hemos obtenido una diferencia de 4.1 mm en la línea ponto-basal y de 3.7 mm en la
fastigio basal en los estudios post con respecto a los preoperatorios.
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